Konjenital Kraniyal Teratomlarin Tanı ve Tedavi Yönetimi: Dört Olgu Sunumu ve Review


IŞIK N., SİLAV G., GÜÇLÜER B., ELMACI İ.

Journal of Neurological Sciences (Turkish), vol.29, no.4, pp.877-890, 2012 (SCI-Expanded) identifier identifier identifier

  • Publication Type: Article / Review
  • Volume: 29 Issue: 4
  • Publication Date: 2012
  • Journal Name: Journal of Neurological Sciences (Turkish)
  • Journal Indexes: Science Citation Index Expanded (SCI-EXPANDED), Scopus, TR DİZİN (ULAKBİM)
  • Page Numbers: pp.877-890
  • Keywords: Cranial, craniofacial, Congenital, CT, MRI, surgery, teratoma
  • Istanbul Medipol University Affiliated: Yes

Abstract

Congenital cranial teratomas are a well-recognized but infrequent entity and are usuallycharacterized by complete loss of the normal intracranial architecture. They contain tissuesfrom all three germ layers. This review presents the clinical features, diagnostic methods andmanagement of cranial teratomas based on our experience and the literature.Material and methods: Four pathologically proven cases of congenital cranial teratomaswere reviewed. One case was diagnosed prenatally, and the others were diagnosedpostnatally. While CT and MRI had been performed in all patients, ultrasonography was onlyperformed in one patient. Craniofacial mass, macrocephalus and/or hydrocephalus were theprominent findings. Localized neurological deficits were not observed even with very largetumors. In all patients, the mass was totally removed, and a ventriculoperitoneal shunt wasperformed in two patients who had hydrocephalus. Histological examination demonstrated avariety of tissues from all three germ layers. All three forms of teratomas were observed.There was no operative mortality and morbidity, but two patients died at 2 and 3 years afterthe surgery.Conclusion: Teratomas can be diagnosed early with antenatal ultrasound. They are detectedpostnatally in the setting of hydrocephalus and macrocephaly. CT and MRI show amultiloculated, heterogeneous solid-cystic mass with both lipids and calcification. Theprognosis is poor, with death usually occurring shortly after birth, although there are rarereports of prolonged survival up to 3.5 years following tumor resection. Early diagnosis isimportant, and it is necessary for appropriate family counseling regarding the morbidity andmortality of fetuses diagnosed with tumors.
Konjenital intrakraniyal teratomlar iyi bilinen ancak ancak nadir görülen bir patolojidir, vegenellikle normal intrakraniyal yapının tam kaybı ile karakterizedirler. Her üç germyaprağından da dokular içerirler. Bu yazıda literatür ve deneyimlerimiz ışığında kranyalteratomlarda klinik bulgular, tanı yöntemleri ve tedavi yöntemleri sunulacaktır.Materyal ve metod: Patolojik olarak kanıtlanmış dört Konjenital Kraniyal teratom olgusugözden geçirildi. Biri doğum öncesi, diğerleri postnatal olarak tespit edilmişti. BT ve MRGtüm hastalarda yapılmış iken, ultrasonografi sadece bir hastada yapıldı. Kraniyofasiyal kitle,macrocephalus, ve / veya hidrosefali en belirgin bulgulardı. Lokalize nörolojik defisit çokbüyük tümörlerde bile görülmedi. Tüm hastalarda, kitle total olarak çıkarıldı veventriküloperitoneal şant hidrosefali olan iki hastada uygulandı. Histolojik incelemede her üçgerm yaprağından dokular içeren çeşitli yapılar gözlendi. Teratomların her üç formuda vardı.Operatif mortalite ve morbidite görülmedi, ancak iki hasta ameliyat sonrası 2 ve 3 yaşındahayatını kaybetti.Sonuçlar: Teratomlar erken antenatal ultrason ile teşhis edilebilir. Postnatal makrosefalive/veya hidrosefali varlığı ile saptanırlar. BT ve MRG ile multiloküle, heterojen solid-kistik,hemde lipid ve kalsifikasyon içeren kitle gösterilmektedir. Tümörlerin rezeksiyonunu takiben3.5 yıl kadar uzun sağ kalımlı nadir olgular yayınlanmış olsa da, prognoz, doğumdan kısa süresonra meydana gelen ölüm şeklinde genellikle kötüdür. Erken tanı önemlidir ve fetal dönemdetanı konan olguların ailelerinin mortalite ve morbidite yönünden bilgilendirilmeleri gereklidir.