Akademik Veri Yönetim Sistemi
Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıp Dergisi, cilt.49, sa.3, ss.206-209, 2009 (Hakemli Dergi)
Mauriac Sendromu kötü kontrollü diyabet, büyüme gelişme geriliği ve hepatomegali triadı ile karakterize, yetersiz insülin kullanımıyla ilişkili bir sendromdur. Bu yazıda 12 yaşında Mauriac Sendromu tanısı konan bir erkek hasta sunulmaktadır. Dört yıldır tip 1 diyabetes mellitus tanısıyla düzenli olarak takiplere gitmeksizin günde iki kez karışım insülin tedavisi aldığı söylenen hastanın açlık kan şekerinin 527 mg/dL bulunması nedeniyle servisimize yatışı yapıldı. Ailenin ifadesine göre hesaplandığında yaklaşık 2 ünite/kg/gün insülin kullandığı düşünülen hastanın yatırıldıktan sonra serviste yaklaşık 1 ünite/kg/gün intensif insülin tedavisiyle kan şekerlerinin regüle olması nedeniyle anamnez bilgilerinin güvenilir olmadığı anlaşıldı. Geliş tartısı 30 kg (3. persantilin altında), boyu 126 cm (3. persantilin altında) idi. Glikolize hemoglobin (HbA1c) düzeyi %13,8 ile kötü kontrole işaret ediyordu. Fizik muayenede karın şişliği ve hepatomegali saptandı. insülin benzeri büyüme faktörü 1 (IGF-1) kan düzeyi 86 ng/mL ile yaşa göre düşük bulundu. 2100 kcal/gün 3 ana ve 3 ara öğün beslenme şeması yanı sıra ilk üçü kristalize ve dördüncüsü NPH olmak üzere günde dört kez uygulanan yaklaşık 1 ünite/kg/gün insülin rejimiyle hastanın kan şekeri değerleri 75-150 mg/dL aralığında regüle oldu. 6 aylık izlemde hastanın boyunda 3 cm, tartısında 4 kg artış görüldü. HbA1c %6.4’e düşerken, IGF-1 kan düzeyi 182 ng/mL’ye yükseldi. Tip 1 diyabetli çocukların ailelerinin insülin ve beslenme şemalarına ne ölçüde uygun olarak hareket ettiklerini denetlemek, uygun aralıklarla hastaları izlemek, metabolik kontrollerini yapmak, büyüme ve gelişmelerini yakından izlemek gerekmektedir.