Akademik Veri Yönetim Sistemi
Ata G. (Yürütücü), Dansuk E., Kutlutürk Yıkılmaz S., Öktem S., Tunalı A. N.
TÜBİTAK Projesi, 1002 - Hızlı Destek Programı, 2023 - 2024
Spinal Müsküler Atrofi (SMA), omurilikte alfa motor nöronların dejenerasyonu ile karakterize ilerleyici ve ağırlıklı olarak proksimal ve aksiyal kas atrofisi ve zayıflığı ile sonuçlanan ciddi bir nöromusküler hastalıktır. İnsidansı 6000 veya 10000 canlı doğumda 1’dir. Hastalığın şiddeti ise oldukça değişkendir. SMA’lı çocuklarda solunum kas zayıflığı, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları, gece hipoventilasyonu ile bozulmuş öksürüğe neden olur ve morbidite ve mortalite nedenlerinin başında gelir. Solunum kaslarının zayıflığına ek olarak SMA’lı çocukların, sağlıklı kontrollere kıyasla daha az gövde ve boyun kas aktivitesi sergilediği bilinmektedir. Projemizin amacı SMA’lı çocuklarda pulmoner rehabilitasyon uygulamalarının ve pulmoner rehabilitasyona kombine uygulanan gövde kontrol eğitiminin solunum parametreleri üzerindeki etkisini incelemektir. Yaşları 5-18 aralığında değişen, maksimal inspiratuar kapasiteleri 60 cmH2O’dan küçük, öngörülen vital kapasitesi ise %25’ten daha yüksek olan, 5 saniyeden uzun süre desteksiz oturabilen 40 SMA hastası projeye dahil edilecektir. SMA’lı çocuklar randomize olarak 2 gruba ayrılacaktır. Grup 1 Pulmoner Rehabilitasyon Grubu (n=20), Grup 2 Gövde Kontrol Eğitim Grubu (n=20) olacaktır. 1. Gruptaki çocuklar solunum egzersizleri ve inspiratuar kas eğitimi müdahalelerini alacaklardır. Solunum egzersizleri inspirasyonun etkinliğini arttırmak için diyafragmatik solunum ve ventilasyonu arttırarak oksijenizasyonu iyileştirmek için büzük dudak solunumundan oluşacaktır. Buna ek olarak segmental solunum sırasında elle veya kemer yardımıyla uygulanan basınç sayesinde propriyosepsiyon sağlanarak ilgili bölgelerin daha iyi ekspanse olması sağlanacaktır. İnspiratuar kas eğitimi ise taşınabilir bir cihaz yardımıyla gerçekleştirilecektir. İnspiratuar kas eğitim programı uygun dirençte başlayıp günde bir kez, 10 dakika her biri bir dakikalık ve aralarda 20 saniye bekleme süreleri olan toplam 10 döngüden oluşacaktır. Pulmoner egzersizler uygulandığı sırada çocukların oksijen seviyeleri ayak parmaklarına takılı pulse oksimetre cihazı ile takip edilecektir. 2. Gruptaki çocuklar, pulmoner rehabilitasyona ek olarak pelvik kontrol ve proksimal stabilizasyona yönelik egzersiz ve aktiviteler ile gövde ve gluteal kas kuvvetlendirme egzersizlerinin bir arada kullanıldığı zorluk seviyesi kademeli şekilde artan gövde kontrol egzersizlerini uygulayacaklardır. Tüm müdahaleler ayna karşısında gerçekleştirilecektir. Çocukların yorgunluk seviyeleri algılanan efor düzeyine göre belirlenecektir. Her iki grubun müdahalesi 8 hafta sürecektir. Değerlendirme parametreleri müdahaleler başlamadan önce ve 8 haftanın sonunda uygulanacaktır. Primer ölçüm parametrelerinden solunum performansı ve solunum kas kuvveti Maksimal İnspiratuar Basınç, Maksimal Ekspiratuar Basınç değerleri ölçülerek; akciğer kapasiteleri solunum fonksiyon testlerinin uygulandığı spirometre cihazı kullanılarak, öksürüğün etkinliği ise Tepe Öksürük Akımı değeri ölçülerek değerlendirilecektir. Gövde kontrolünün değerlendirilmesinde Gövde Kontrol Ölçüm Skalası; üst ekstremite fonksiyonlarının değerlendirilmesinde Revize Edilmiş Üst Ekstremite Modülü; Çocukların yorgunluk seviyeleri 0-10 arasında skorlanan BORG Dispne skalasına göre algılanan zorluk derecesi değerleri alınarak belirlenecektir. Akciğer hacimlerindeki değişikliklerin incelenmesinde akciğer grafisi kullanılarak veri kaydı oluşturulacaktır. Kaba motor fonksiyonların değerlendirilmesinde Hammersmith Fonksiyonel Motor Skalası; Olguların yaşam kalitelerinin değerlendirilmesinde Çocuklar için Yaşam Kalitesi Ölçeği kullanılacaktır; çocukları etkileyen ailesel faktörler ise Zarit Bakıcı Yükü Ölçeği ile sorgulanacaktır.